Už širdies griebianti „burbulo berniuko“ istorija: kaip sunkiai sirgęs vaikas visą gyvenimą praleido izoliuotas burbule

Davido istoriją atidžiai sekė JAV žiniasklaida, dar būdamas gyvas jis gavo „burbulo berniuko“ („bubble boy“) pravardę. Deja, 1984 m. jis mirė, būdamas vos 12 metų. Burbulo jis taip niekada ir nepaliko.

Portalas kviečia susipažinti su šia liūdna istorija. Tiesa, iškart galime suteikti ir vilties: dabar dauguma sunkų kombinuotą imunodeficitą (Severe combined immunodeficiency, SCID), kurį turėjo ir Davidas, turinčių vaikų jau gyvena pilnavertį gyvenimą.

Davidas patenka į burbulą

Davidas gimė 1971 m. rugsėjo 21 d. Hiustono vaikų ligoninėje Teksaso valstijoje. Po vos 20 sekundžių jis buvo paguldytas į plastikinį burbulą, kuris jį izoliavo nuo pasaulio.

Kaip turbūt supratote, burbulas buvo paruoštas iš anksto. Davidas nebuvo pirmasis vaikas Vetterių šeimoje, gimęs su SCID. Pirmasis Carol Ann Vetter ir Davido J. Vetterio sūnus, sulaukęs 7 mėnesių amžiaus, mirė nuo šio sutrikimo.

SCID – tai retas genetiškai paveldimas sutrikimas, kuris labai reikšmingai susilpnina imuninę sistemą. Naujagimiai, gimę su SCID, yra ypatingai jautrūs infekcijoms. Tokiems vaikams užsikrėtimas virusu ar bakterija, kurio kitas vaikas net nepajustų, galėtų būti mirtinas.

Laiku nediagnozavus sutrikimo ir nesiėmus priemonių, naujagimiai dažniausiai miršta pirmaisiais gyvenimo metais. Prieš 50 metų vienintelis gydymo metodas buvo patalpinti naujagimį į visiškai sterilią aplinką ir laukti, kol atsiras tinkamas donoras kaulų čiulpų transplantacijai, tuomet žengusiai pirmuosius savo žingsnius.

Po to, kai Carol Ann Vetter sužinojo, kad vėl laukiasi berniuko, gydytojai jai pasakė, kad egzistuoja 50 proc. tikimybė, jog jos antrasis sūnus irgi gims su SCID – liga, kuria serga tik berniukai. Vetteriams buvo siūloma pasidaryti abortą, tačiau jie nusprendė to nedaryti.

Tik gimęs antrasis Vetterių sūnus buvo patalpintas į „burbulą“ – specialiai sukonstruotą itin sterilų plastikinį apvalkalą.

Tai turėjo būti tik laikini Davido namai. Pirmiausia buvo atliktas testas, siekiant nustatyti, ar Davidas serga SCID, o sulaukus teigiamos diagnozės tikėtasi, kad Davidui bus galima transplantuoti jo sesers Katherine kaulų čiulpus. Tačiau paaiškėjo, kad ji vis dėlto nėra tinkama donorė Davidui.

Vėliau gydytojai tikėjosi, kad galbūt, jei išgyvens kūdikystę, Davidui SCID praeis ir jis vėliau galės palikti burbulą. Deja, tokios viltys nepasitvirtino.

Tai sukėlė dilemą, ar etiška auginti vaiką burbule. Galiausiai buvo nuspręsta, kad taip.

Viena vertus, joks vaikas anksčiau nebuvo augintas tokiomis aplinkybėmis, ir niekas nežinojo, kokią įtaką Davido vystymuisi – tiek fiziniam, tiek protiniam, tiek emociniam – padarys tokia izoliacija.

Kita vertus, pašalinimas iš burbulo Davidui būtų reiškęs beveik neabejotiną mirties nuosprendį. O kol egzistavo burbulas, buvo ir viltis, kad pavyks rasti donorą ar atsiras naujas gydymo metodas Davido ligai.

Vanduo, maistas, oras ir drabužiai, prieš jiems patenkant į burbulą, buvo sterilizuojami, keturias valandas juos laikant 60-ies laipsnių temperatūroje, o tada kelias dienas vėdinant.

Prie burbulo sienų buvo pritvirtintos specialios pirštinės. Tai buvo vienintelis būdas, kaip buvo galima Davidą paliesti.

Gyvenimas burbule

Pirmuosius trejus savo gyvenimo metus praleidęs ligoninėje, vėliau Davidas vis daugiau laiko praleisdavo tėvų namuose – tiesa, irgi burbule.

Specialiai jam buvo sukonstruotas kitas burbulas, skirtas tėvų namams, ir kelioninis burbulas, kuriame jį buvo galima pervežti. Donoro paieškos tęsėsi, bet buvo nesėkmingos, o kitų gydymo metodų irgi neatsirado.

Būdamas šešerių metų, Davidas žengė pirmuosius savo žingsnius už burbulo ribų. Tai įvyko NASA dėka.

Amerikiečių kosmoso agentūra sukūrė Davidui specialų kostiumą, primenantį astronautų kostiumus, kurį dėvėdamas jis galėjo vaikščioti ir žaisti lauke. Norėdamas išlįsti iš burbulo ir pasiekti kostiumą, Davidas turėjo prašliaužti pro sterilų tunelį.

Kaskart prieš Davidui apvilkdami šį kostiumą, juo besirūpinantys žmonės turėjo įvykdyti specialią 24 žingsnių programą, kad kostiumas būtų visiškai sterilus, ir dar 28 žingsnių programą, kad Davidui kostiumą apvilktų teisingai, nesukeldami jam pavojaus.

Nors procedūra buvo ypač sudėtinga, ją buvo verta atlikti jau vien dėl to, kad tai Davido motinai pagaliau suteikė galimybę pirmąkart palaikyti savo sūnų ant rankų. Tai įvyko 1977 m.

Tačiau dažnai palikti burbulo Davidas nemėgo – bijojo. Gydytojai ir tėvai nuo vaikystės jam aiškino, kad už burbulo gyvena mikrobai, kurie gali jį nužudyti. Todėl Davidas bijojo, kad mikrobai jį pasieks netgi per kostiumą.

JAV Davidas tapo gana populiariu, apie jį daug kalbėjo žiniasklaida. Vieniems tai, kad jam apskritai pavyko išgyventi tiek ilgai, simbolizavo medicinos ir technologijų triumfą.

Kitiems atrodė, kad šis keistas medicininis eksperimentas nuėjo per toli ir kad nehumaniška auginti vaiką tokiomis sąlygomis.

Dar 1976 m. remiantis Davido gyvenimo buvo sukurtas filmas „Berniukas plastikiniame burbule“, kuriame vaidino Johnas Travolta.

Na, o atlikėjas Paulas Simonas 1986 m. sukūrė dainą „The Boy In The Bubble“, kuri laimėjo MTV apdovanojimą už geriausią metų vaizdo klipą.

Davido buvimas burbule buvo naudingas gydytojams, kurie galėjo nuolat jį stebėti. Būtent stebint Davidą sužinota daug iki tol nežinotų dalykų apie SCID.

Burbulą paliko neilgam

Nors ir augo burbule, Davidas turėjo pamokas kaip ir kiti vaikai. Jį lankė mokytojai, ir jis, būdamas burbule, pagal mokymąsi neatsiliko nuo kitų savo amžiaus vaikų.

Vis dėlto pasaulį pažinti jis didžiąja dalimi galėjo tik per langus, žiūrėdamas televizorių ir skaitydamas knygas.

Pavyzdžiui, suprasti kas apskritai per reiškinys yra vėjas, jam buvo sunku. Davidas kovojo ir su košmarais – jį nuolat lankiusi psichologė teigė, kad Davidas jai skundėsi nuolat sapnuojantis mikrobų karalių, kurio negali nugalėti.

Bėgant laikui Davidas vis labiau suprato, kad yra kitoks. Leisdamas laiką tėvų namuose, jis per burbulo sieną dažnai žiūrėjo pro langą, kur matė žaidžiančius vaikus, Jo tėvai pastebėjo, kad jis vis dažniau yra liūdnas, neturi nuotaikos, nors jis pats vengė kalbėti apie tai.

1982 m., būdamas 11 metų, Davidas paklausė, ar gali pamatyti žvaigždes. Jo gimtadienio proga jis buvo pirmąkart iš burbulo išvestas naktį, kad galėtų pamatyti žvaigždėtą dangų savo akimis.

Tais pačiais 1982 m. Vetteriams pagaliau sužibo viltis. Kūdikiui, gimusiam su SCID, pirmąkart buvo sėkmingai atlikta kaulų čiulpų transplantacija, nors donoras nebuvo visiškai tinkamas.

Nors procedūra vis dar buvo eksperimentinė ir sėkmės tikimybė nebuvo absoliuti, Vetterių šeima pasitarusi su pačiu Davidu nutarė surizikuoti.

Donore tapo Davido sesuo Katherine. Vis dėlto, nors pati transplantacija ir buvo sėkminga, praėjus keturiems mėnesiams po transplantacijos, Davidas 1984 m. vasarį mirė nuo limfomos – onkologinės kraujo ligos, dažnai vadinamos tiesiog kraujo vėžiu.

Paaiškėjo, kad liga jo organizmą pasiekė kartu su Epštein-Bar virusu, kuriuo jis užsikrėtė operacijos metu.

Daugeliui pasaulio žmonių užsikrėtimas šiuo virusu, priklausančiu herpes virusų šeimai, nepavojingas, bet Davidui jis tapo lemtingu. Tuo metu testas, padedantis nustatyti virusą prieš operaciją, dar neegzistavo.

Už burbulo ribų, prieš mirdamas nuo ligos, Davidas praleido vos dvi savaites. Burbulą jis paliko vasario 7 d., mirė vasario 22 d.

Kokia tai liga?

Dabar SCID irgi yra gydoma pasitelkiant kaulų čiulpų transplantaciją. Kitas būdas kovoti su šia liga yra visą gyvenimą trunkanti fermentų terapija.

Tačiau bet kuriuo atveju svarbu ligą nustatyti kuo greičiau – kitu atveju vaikas pirmojo gimtadienio tiesiog nesulaukia. Europoje kasmet gimsta apie 15 šią ligą turinčių vaikų.

Pastarąjį dešimtmetį kovoje su šia liga imtas taikyti naujas būdas – genų terapija. Iš paciento kaulų čiulpų pašalinamos kamieninės ląstelės, mėgintuvėlyje genomas ištaisomas pakeičiant pažeistą geną, o tada ląstelės grąžinamos į kūną.

Genų terapijos technika kaip gydymo metodas yra visiškai nauja: 2016 m. SCID tapo pirmąja apskritai liga, kurią gydant Europos komisija leido naudoti genų terapiją vaikams.

Kol kas atrodo, kad pacientams, kuriems galima taikyti šį metodą, terapija ligą išgydo visam laikui. Tiesa, net pirmieji vaikai, kuriems ji taikyta eksperimentuojant, dar nepasiekė pilnametystės, tad galutinio atsakymo dar nėra.

Parengta pagal „CBS News“ ir PBS.